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branched-chain α-keto acid decarboxylase
branched-chain α-keto acid decarboxylase/bræntʃd tʃeɪn ɑː kəˈtoʊ ɛsəd dɪˈkɑːrˌbɒksɪleɪt/
支链α-酮酸脱羧酶 · 生化反应关键酶
这是一种在氨基酸代谢过程中起重要作用的酶,主要负责将支链α-酮酸转化为相应的支链脂肪酸,参与能量代谢和蛋白质合成。
🧪 定义
- 一种催化脱羧反应的酶
- 专一性作用于支链α-酮酸
- 参与氨基酸代谢通路
🧪 应用场景
- 研究氨基酸代谢机制
- 分析遗传代谢疾病
- 药物开发与靶点筛选
💡 实例
在研究苯丙酮尿症时,科学家发现患者体内支链α-酮酸脱羧酶活性异常,导致代谢紊乱,这为后续治疗提供了重要线索。